Was ist ALS?

 

Allgemeine Informationen zur ALS

Die Bezeichnung Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) stammt von dem französischen Arzt Jean-Martin Charcot (* 29. November 1825 in Paris; † 16. August 1893 in Morvan), einer der Mitbegründer der modernen Neurologie. Er beschrieb sie und grenzte die Multiple Sklerose als eigenständiges Krankheitsbild ab.

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine der schwersten Erkrankungen des Menschen, die im Verlauf von Monaten bis wenigen Jahren zu einer Lähmung des Körpers führt. In der Folge erleiden die Betroffenen eine motorische Bewegungslosigkeit, so dass sie in allen Verrichtungen des täglichen Lebens auf Hilfe, Zuwendung und Pflege angewiesen sind. Weiterhin kommt es zu einer Sprechstörung, während das Sprachverständnis und die Denkfunktionen vollständig erhalten bleiben. Eine Schluckstörung macht oft eine künstliche Ernährung erforderlich.

Oft bricht die Krankheit unauffällig aus, die Symptome werden zu Anfang manchmal vernachlässigt. Die ersten Symptome sind Muskelschwäche und -schwund.

Die meisten an ALS erkrankten Patienten sterben an Schwäche der Atemmuskeln zwischen 3 und 5 Jahren nach Auftreten der ersten Symptome. In ungefähr 10 % der Fälle haben die Patienten eine gutmütigere Form der Krankheit mit einer Lebenserwartung von 7 Jahren und mehr.

ALS gilt als seltene Krankheit, ist in Wahrheit aber weltweit eine der häufigsten Krankheiten des neuromuskulären Systems. Die geringe Prävalenz von ALS im Vergleich zu anderen nervenzerstörenden Erkrankungen ist eine direkte Folge der kurzen Lebenserwartung.

Diese relativ niedrige Prävalenz spiegelt jedoch nicht die Neuerkrankungsrate wider (Personen, die jedes Jahr an ALS erkranken). Laut verschiedener Studien wird die ALS-Neuerkrankungsrate auf 2,5/100000 pro Jahr geschätzt und erhöht sich (um bis zu 3/100.000) in den Industrieländern mit einer charakteristischen demografischen Entwicklung des 21. Jahrhunderts. Diese Prävalenz- (6-8/100000) und Neuerkrankungszahlen (2,5/100000) pro Jahr bedeuten, dass die ALS-Neuerkrankungsrate in den meisten europäischen Ländern mit der typischen Neuerkrankungsrate der Multiplen Sklerose vergleichbar ist. 

Was passiert genau bei der ALS im Körper?

Die Amyotrophe Lateralsklerose (Amyotrophie = Muskelschwund, lateral = lat. zur Seite hin gelegen; Sklerose = Muskelverhärtung) ist eine chronische, fortschreitende Erkrankung des Nervensystems. Sie geht mit einer zunehmenden Schädigung der motorischen Neuronen (Motoneurone) in Gehirn und Rückenmark einher. Motoneurone sind Nervenbahnen, die vom Gehirn über das Rückenmark zur Skelettmuskulatur führen und diese steuern.

Unterschieden werden das erste bzw. obere Motoneuron  und das zweite bzw. untere Motoneuron. Als obere Motoneuron werden die motorischen Nervenzellen im Gehirn bezeichnet, die für die Auslösung willkürlicher Bewegungen verantwortlich sind. Die Signale des oberen Motoneurons werden an das untere Motoneuron im Rückenmark weitergeleitet, das wiederum die Signale an den Muskel überträgt. Bei der ALS sind beide Neuronen degeneriert, wodurch die willkürliche Steuerung der Muskulatur unterbunden ist. 

Diese Schädigung der Motoneuronen führt zu asymmetrischen Lähmung und einer Atrophie der Muskulatur (Muskelschwund) sowie zu Spastik, Krämpfen und unwillkürlichen Bewegungen kleinerer Muskelgruppen (Faszikulationen). Im weiteren Verlauf der Erkrankung kommt es oft zu einer Lähmung der Atemmuskulatur sowie zu Einschränkungen der Schluck-, Kau- und Sprechfunktionen. Die Kranken zeigen oft auch einen Kontrollverlust beim Lachen, Weinen oder Gähnen. Psychische Veränderungen treten sonst aber nicht ein, abgesehen von den verständlichen Reaktionen auf die Nachricht, an einer unheilbaren, in kurzer Zeit zum Tode führenden Krankheit zu leiden.

Die Überlebenszeiten sind je nach Unterform verschieden, meist versterben die Patienten jedoch innerhalb weniger Monate bis Jahre.

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